Разное

Лечение и симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит – воспалительное заболевание, поражающее поперечнополосатую скелетную и гладкую мускулатуру и кожные покровы, и носящее системный характер. В редких случаях заболевание затрагивает внутренние органы. При интактных кожных покровах заболевание называется полимиозит.

Происходит постоянное прогрессирование воспаление мышечной ткани с появлением очагов некроза. Преимущественно поражаются мышцы конечностей в проксимальных отделах. С развитием заболевания мышцы атрофируются и замещаются фиброзной соединительной тканью. В тяжелых случаях в патологический процесс может вовлекаться миокард, мышечная оболочка сосудов мышц, внутренних органов и кожи.

Болеть дерматомиозитом могут люди различных возрастных групп. Наиболее часто заболевают дети младше 15 лет и лица в возрасте 40-60 лет. Мужчины болеют в 2 раза реже, чем женщины.

Схожие заболевания. По клинической картине дерматомиозит схож с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией, васкулитом. Дифференциальная диагностика проводится на основании данных инструментального и лабораторного исследования.

Причины возникновения дерматомиозит
Выделяют идиопатический и вторичный дерматомиозит. Истинная причина возникновения идиопатической формы не известна, но существуют предрасполагающие факторы:

— Переохлаждение,
— Инсоляция,
— Инфекционные заболевания,
— Гормональные изменения,
— Эмоциональная или физическая травма,
— Физиотерапевтическое лечение,
— Вакцинация и др.

Имеющий значение наследственный фактор подтверждается обнаружением аналогичных антигенов HLA-системы.

Вторичная форма составляет четверть всех случаев заболевания. Развивается у людей, страдающих злокачественными новообразованиями. Наиболее дерматомиозит сопровождает гемобластозы, рак легкого, толстой кишки, предстательной железы.

Механизм возникновения дерматомиозита
Иммунологические изменения происходят под влиянием вирусного агента или наследственного фактора в способствующей этому окружающей среде. В результате указанного в организме человека начинают вырабатываться антитела к собственным скелетным мышцам, образуются иммунные комплексы, которые оседают в сосудах внутренних органов. Освобождение иммунных комплексов приводит к выделению факторов воспаления. В свою очередь, в ответ на воспаление образуются новые антигены и иммунные комплексы, что ведет к повторению цепочки событий и хронизации заболевания.

Симптомы дерматомиозита
Имея системный характер, проявляется болезнь различными синдромами:

— Мышечный (воспаление, атрофия и кальцификация мышечной ткани);
— Кожный (покраснение, отек, гипер- или гипопигментация, гиперкератоз, телеагиэктазии);
— Суставной (боли в суставах, поражение околосуставных тканей);
— Висцеральный (миокардит, кардио- и пневмосклероз, аспирационные пневмонии, пневмонит, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, полинейропатия, острая почечная недостаточность).

Выделяют начальный, манифестный и терминальный периоды болезни.

Течение болезни может быть острым, подострым и хроническим. При остром течении быстрое поражение скелетной мускулатуры приводит к полному параличу, при поражении мышц гортани и глотки больной не может нормально разговаривать и глотать пищу, поражение миокарда проявляется сердечной недостаточностью. Подострое течение характеризуется более медленным развитием заболевания и поражением мышц через 1-2 года. При хроническом течении болезнь протекает вяло, циклически, с маловыраженными очаговыми явлениями склероза и атрофии мышц.

Больные жалуются на мышечную слабость: не могут самостоятельно передвигаться, садиться, ложиться, подниматься по лестнице. Нередко сопровождается болями в мышцах спины, шеи, в симметричных проксимальных отделах конечностей.

При поражении мышц глотки пациенты предъявляют жалобы поперхивание. Осиплость голоса обусловлена поражением голосовых мышц.

При вовлечении в патологический процесс кожи больные отмечают отек вокруг глаз лилового цвета, изменение ее нормальной окраски в области декольте, по наружной поверхности бедер.

При поражении слизистых пациенты жалуются на сухость, жжение. При поражении сердца, легких, почек, суставов развиваются миокардит, пневмонит, гломерулонефрит, артрит соответственно.

Указанные симптомы сопровождаются гипертермией до 38-39оС. Усиливаются проявления болезни после физической нагрузки, длительном пребывании на солнце и т.д. Проводимое лечение косвенно позволяет судить о характере течения заболевания.

Данные осмотра
При выраженной клинической картине обращает на себя внимание поражение мышц в симметричных участках. Очаги характеризуются плотной или тестоватой консистенцией на ощупь, болезненные при пальпации. Мышцы в размерах увеличены. Поражение мимических мышц лица проявляется маскообразным выражением лица. При прогрессировании процесса отмечается атрофия мышц, особенно плечевого пояса. В таком случае можно прощупать кальцинаты в мышцах, которые могут располагаться и в подкожной жировой клетчатке. Возможно поражение дыхательной мускулатуры и диафрагмы. Изменения в мышцах сопровождаются снижением массы тела на 15-20 кг.

Поражение кожи может отсутствовать. Однако, при его наличии, на участках кожи, подверженным инсоляции, появляется отек, покраснение, телеангиэктазии, петехиальные высыпания. Высыпания стойкие, шелушащиеся, сопровождаются зудом. Типичная локализация – вокруг глаз, на ладонях. Кожные изменения сопровождаются выпадением волос и ломкостью ногтей.

Миокардит проявляется тахикардией, перкуторно увеличением границ сердца, глухостью тонов, аритмией. Выраженные изменения сердечной мышцы могут привести к сердечной недостаточности.

Легочные проявления пневмонита достаточно скудны. Пневмония характеризуется отчетливыми физикальными симптомами.

Поражения различных отделов ЖКТ проявляются дисфагией, кишечными кровотечениями. Может отмечаться увеличение печени, увеличение лимфатических узлов, гепатолиенальный синдром.

Для поражения нервной системы свойственны нарушение чувствительности, парестезии, арефлексия.

Лабораторные и инструментальные методы исследования дерматомиозита
Исследование показателей крови показывает характерную картину воспаления: ускорение СОЭ, повышение содержания СРВ, фибриногена и альфа-2-глобулина. Об участии иммунной системы свидетельствуют появление ревмофактора, увеличение содержания гамма-глобулинов и др. при вялом течении острофазовые показатели воспаления могут отсутствовать. В биохимическом анализе крови повышено содержание креатинина. Увеличение трансаминаз позволяет судить о гепатите. В иммунограмме появляются специфические для миозита антитела. Для вторичного дерматомиозита характерно выявление у мужчин ПСА, у женщин – СА-125. При опухолях иной локализации выявляются другие соответствующие опухолевые маркеры.

Большой информативностью обладает электромиография, выявляющая низкоамплитудную активность при произвольных сокращениях.

Гистологическое исследование кожи и мышц, полученных при биопсии, обнаруживают исчезновение поперечной исчерченности мышц, фрагментация волокон, фиброз. Наибольшей информативностью обладают взятые при биопсии волокна без явной атрофии. Даже при выраженной клинической картине для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование.

Лечение дерматомиозита
Главная задача лечения подавление иммунных реакций и активного воспаления, восстановление утерянной функции. Наилучший эффект наблюдается от применения преднизолона в дозировке в среднем 2 мг/кг*сут. Первые недели доза делится на три приема, в дальнейшем вся доза принимается однократно. Если положительная динамика не отмечается – дозировка увеличивается. При тяжелом течении и возникновении осложнений применяют пульс-терапию. После достижения назначенного положительного результата дозу постепенно снижают до поддерживающей.

В случае отсутствия положительного эффекта от применения глюкокортикоидов или наличия противопоказания к их применению назначают цитостатики. Наиболее популярен метотрексат. Его применение в дозах 8-25 мг/нед позволяет быстро перевести больного на поддерживающую терапию преднизолоном. При обычном течении цитостатик вводится подкожно, при осложненном течении – внутривенно. Необходимо иметь в виду, что отсутствие положительного эффекта от применения глюкокортикоидов указывает на возможность опухолевого происхождения заболевания. Следовательно, перед применением цитостатиков необходимо провести поиск опухолевых новообразований.

Вместо преднизолона используют: циклоспорин А по 5 мг/кг*сут внутрь, азатиоприн по 100 мг/кг*сут внутрь, циклофосфамид по 2 мг/кг*сут. Делагил и плаквенил применяются при хроническом течении процесса, снижении дозы цитостатиков или глюкокортиоидов.

Прогноз заболевания
Благодаря применению преднизолона и цитостатиков прогноз заболевания в настоящее время значительно улучшился. При переходе дерматомиозита в хроническую форму наблюдается восстановление трудоспособности больного. При вторичном процессе, связанном с развитием опухолевого новообразования, прогноз зависит от успешности и радикальности проведенного оперативного вмешательства. При благоприятном стечении обстоятельств признаки болезни исчезают.

Неблагоприятно на течение заболевания влияют пожилой возраст, несвоевременная диагностика, неадекватное лечение, тяжелое течение болезни.