Разное

Симптомы и лечение склеродермии

Склеродермия входит в группу ревматологических, аутоиммунных заболеваний, и представляет собой хроническое воспалительное поражение соединительной ткани организма.

Соединительная ткань входит в состав различных органов и систем организма, выполняя при этом функцию опоры, защиты и питания. Она образует кости, хрящи, связки, кровь и кровеносные сосуды, кожа и слизистые оболочки, и прочие образования. В каждом из этих органов содержится свой вид соединительной ткани, но склеродермия поражает только те ее виды, которые содержат коллаген: кожа, слизистые, связки, кровеносные сосуды.

ПРИЧИНЫ ПОЯВЛЕНИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ
Точно ответить на вопрос, почему развивается склеродермия, до сих пор никто не может. Но установлены признаки, наличие которых повышает риск возникновения болезни.

1. Наследственность. Если в семье наблюдались случаи аутоиммунных заболеваний (не обязательно склеродермии), то риск развития болезни повышается.
2. Пол. У женщин склеродермия выявляется в 4 раза чаще, чем у мужчин. Однако склеродермия у детей чаще проявляется у мальчиков.
3. Раса. У представителей негроидной расы определяется высокий риск развития болезни. Склеродермия у них развивается чаще, и протекает тяжелее, чем у остальных представителей популяции.
4. Действие химических агентов. Доказано, что силикатная, асбестовая и угольная пыль, а также растворители, акрил и его производные повышают риск заболевания, что позволяет отнести склеродермию в данном случае к профессиональным болезням.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ: КАК ПРОЯВЛЯЕТСЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Склеродермия относится к аутоиммунным заболеваниям организма, которые не имеют специфического возбудителя. В основе развития болезни лежит сбой работы иммунной системы, при котором организм начинает вырабатывать антитела к соединительной ткани, провоцируя тем самым разрастание коллагена как ответ на повреждение. В результате эластические волокна кожи и слизистых оболочек замещаются более плотными коллагеновыми, кожа становится грубой, происходит ее утолщение.

В клинике выделяют 2 формы заболевания: локальная и системная склеродермия.
1. Локальная или очаговая склеродермия. При этой форме поражается только кожа, что проявляется в виде образования плотных бляшек округлой (бляшечная склеродермия) или лентовидной формы (ленточная склеродермия). Располагаются элементы сыпи по ходу периферических нервов, что доказывает роль нарушенной иннервации в развитии заболевания.

Периферические нервы регулируют сократимость гладкой мускулатуры сосудистой стенки, что влияет на микроциркуляцию крови в коже и подкожных структурах. При нарушении иннервации происходит неконтролируемый спазм или расширение сосудов кожи. Это явление проявляется болями, холодностью пальцев, которая сменяется покраснением и отечностью, и носит название синдром Рейно.

Данный патологический процесс также способствует разрастанию коллагена в коже, что проявляется в виде появления воспаления и бляшек. При этом наблюдаются ощущения покалывания и жжения по ходу высыпаний. Вначале заболевания наблюдается покраснение кожи, затем она становится плотной, отечной, приобретает багровый оттенок, а затем на ней образуются участки атрофии. Это связано с разными стадиями воспаления, которое лежит в основе склеродермии. При высокой активности процесса может нарушаться двигательная функция конечностей за счет образования контрактур.

В некоторых случаях диагноз склеродермия можно поставить по фото: при поражение кожи лица происходит уплотнение кожи лица, ее бледность, отсутствие мимических морщин – это носит название симптом «восковой маски».

2. При системной склеродермии поражаются все коллагенсодержащие органы: кожа, слизистые, кровеносные сосуды. В этом случае наблюдаются кожные проявления, которые носят симметричный характер.

Также наблюдаются признаки поражения мелких кровеносных сосудов (синдром Рейно), со временем происходит нарушение работы внутренних органов, как правило, дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в виде появления гастроэзофагального рефлюкса – заброс содержимого желудка в пищевод за счет нарушения расположенной между ними «заслонки» — сфинктера. Поражение слизистой оболочки пищевода нарушает прохождение пищи, вызывая ее заброс в трахею и бронхи.
Поражение слизистой оболочки мочевыделительной системы со временем приводит к развитию почечной недостаточности.
Заболевание может протекать стремительно с высокой активностью, а может длиться годами, проявляясь только периодически отдельными симптомами.
В редких случаях наблюдается абортивное течение склеродермии: внезапное исчезновение симптомов заболевания и его регресс.

ПОХОЖИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: С ЧЕМ МОЖНО СПУТАТЬ СКЛЕРОДЕРМИЮ
Симптомы склеродермии схожи на проявления дерматомиозита, аллергии, негнойного панникулита Вебера-Крисчена, некроза подкожно-жировой клетчатки. При развитии синовиитов – воспаления связок крупных и мелких суставов, склеродермию можно спутать с проявлениями ревматоидного артрита.

ОСЛОЖНЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Склеродермия одна из наиболее инвалидизирующих болезней в ревматологии.
Локальная форма склеродермии приводит к местным изменениям в виде контрактур, нарушающих движения в суставах.
С клинической точки зрения более опасна системная склеродермия, которая сопровождается изменениями работы различных органов и систем.
Поражение дыхательной системы способствует присоединению инфекции, и постепенному развитию дыхательной недостаточности.
Поражение пищеварительной системы приводит к нарушению переваривания и всасывания пищи в кишечнике.
Поражение слизистых оболочек мочевыделительной системы при длительном течении способствует формированию почечной недостаточности.
Поражение сосудистой стенки способствует нарушению микроциркуляции и образованию микротромбозов.
Системная склеродермия с высокой активностью приводит к необратимым изменениям внутренних органов и имеет неблагоприятный прогноз.

ДИАГНОСТИКА СКЛЕРОДЕРМИИ
Для подтверждения склеродермии необходимо провести ряд обследований:
1. Уточнить жалобы, провести осмотр кожных покровов для выявления характерных изменений.
2. Общие анализы крови и мочи. Дадут представление о степени активности заболевания, и, косвенно, о поражении внутренних органов.
3. Определение ревматического фактора и других показателей воспаления. Эти показатели изменяются, как правило, только при системной форме склеродермии.
4. Исследование биоптата (кусочка кожи) под микроскопом для выявления специфических изменений. При этом выявляют утолщенные и уплотненные коллагеновые волокна.
5. Электрокардиография позволит оценить работу сердца.
6. Рентгенологическое исследование дыхательной и пищеварительной сиситемы.
7. Биохимические анализы крови, позволяющие оценить функцию мочевыделительной системы и желудочно-кишечного тракта.

ЛЕЧЕНИЕ СКЛЕРОДЕРМИИ
Этиологического лечения (лечение причины) склеродермии не существует. Медикаментозное и не медикаментозное лечение направлено на уменьшение симптомов воспаления и нарушений работы внутренних органов.

Лекарства при склеродермии:
1. Препараты, угнетающие активность иммунной системы (иммуносупрессоры):
— глюкокортикоиды — преднизолон, дексаметазон – применяются наружно для профилактики фиброза, внутрь в виде таблеток и капсул, в виде инъекций;
— цитостатики – метотрексат, циклофосфан.
Эта группа препаратов имеет ряд побочных действий и противопоказаний. Поэтому решение о дозировке и кратности приема лекарства должен принимать врач, с учетом индивидуальных особенностей течения заболевания.
2. Препараты, устраняющие спазм сосудов и улучшающие микроциркуляцию: нифидипин, дилтиазем, пентоксифиллин. Применять препараты данной группы нужно с осторожностью, так как они влияют на уровень артериального давления. Кроме того, они противопоказаны при атеросклеротических изменениях сосудов.
3. Антиагреганты – препараты, влияющие на вязкость и сворачиваемость крови, за счет чего также улучшается микроциркуляция крови в сосудах: аспирин, клопидогрель, варфарин.
4. Препараты для профилактики и лечения осложнений со стороны внутренних органов: улучшающие моторику желудочно-кишечного тракта (мотилиум, дюспаталин), ферментные препараты, улучшающие переваривание пищи (креон, мезим, фестал), противовоспалительные препараты (аспирин, ибупрофен), антибиотики.

Немедикаментозное лечение включает в себя ряд мероприятий.
1. Диета. Из пищи исключаются острые продукты, кофеинсодержащие, алкоголь, так как они способствуют возникновению спазма сосудов.
2. Соблюдение теплового режима. Склеродермия – это болезнь, при которой важно соблюдать гигиену одежды, не допуская переохлаждения или перегрева организма.
3. Лечебная физкультура и массаж – направлена на увеличение объема движений в пораженных конечностях и на уменьшение боли в них.
4. Хирургическая коррекция необходима при тяжелых изменениях связочного аппарата и кожи. При этом проводится иссечение пораженного участка с дальнейшей его пластикой.
5. Косметические процедуры позволяют частично убрать внешние дефекты кожи с помощью лазерных процедур.
6. Санаторно-курортное лечение должно проводиться только вне обострений, и строго под контролем врача. Положительный эффект дает лечение на соляных курортах, использование сероводородных и радоновых ванн.

НАРОДНЫЕ МЕТОДЫ ПРИ СКЛЕРОДЕРМИИ
В лечении склеродермии эффективно сочетать методы традиционной терапии с фитопрепаратами.

В качестве противовоспалительных средств используются отвары ромашки, малины, а также сборы, состоящие из хвоща, медуницы и спорыша. Для приготовления отвара берут 20 г травы, заваривают кипятком (250 мл), настаивают 20 минут, процеживают, доливают воды и принимают по полстакана натощак 3 раза в сутки.

Родиола розовая улучшает микроциркулляцию крови в сосудах. Для лечения используются ее корни, настоянные на спирту.
Ванночки с отварами крапивы и коры дуба улучшают заживление ранок.

ПРОФИЛАКТИКА СКЛЕРОДЕРМИИ
Специфической профилактики склеродермии не существует. При наличии факторов, способствующих ее развитию, необходимо, по возможности, исключить действие этих факторов, а также нужно регулярно проходить профилактическое обследование у врача.